Thrombotische thrombozytopenische Purpura Was ist das, Ursachen und Behandlung

Thrombotische thrombozytopenische Purpura (PTT) ist eine seltene, aber tödliche hämatologische Erkrankung, die durch die Bildung kleiner Thromben in Blutgefäßen gekennzeichnet ist und häufiger bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren auftritt.

Bei der PTT ist neben Fieber und meistens einer neurologischen Beeinträchtigung aufgrund von Veränderungen des Blutflusses zum Gehirn aufgrund von Blutgerinnseln eine deutliche Abnahme der Thrombozytenzahl zu verzeichnen.

Die Diagnose einer PTT wird vom Hämatologen oder Allgemeinarzt gemäß den Symptomen und dem Ergebnis des vollständigen Blutbilds und des Blutausstrichs gestellt. Die Behandlung muss bald danach begonnen werden, da die Krankheit unbehandelt in etwa 95% tödlich verläuft..

Ursachen der PTT

Thrombotische thrombozytopenische Purpura wird hauptsächlich durch den Mangel oder die genetische Veränderung eines Enzyms, ADAMTS 13, verursacht, das dafür verantwortlich ist, dass die Moleküle des von Willebrand-Faktors kleiner werden und ihre Funktion begünstigen. Der Von-Willebrand-Faktor ist in Blutplättchen vorhanden und für die Förderung der Blutplättchenadhäsion am Endothel verantwortlich, wodurch Blutungen verringert und gestoppt werden.

In Abwesenheit des ADAMTS 13-Enzyms bleiben die von Willebrand-Faktor-Moleküle daher groß und der Blutstagnationsprozess ist beeinträchtigt, und es besteht eine größere Wahrscheinlichkeit der Gerinnselbildung..

Somit kann PTT erbliche Ursachen haben, die einem ADAMTS 13-Mangel entsprechen oder erworben wurden, die zu einer Verringerung der Anzahl von Blutplättchen führen, wie die Verwendung von immunsuppressiven oder chemotherapeutischen oder Thrombozytenaggregationshemmern, Infektionen, Ernährungsdefiziten oder Zum Beispiel Autoimmunerkrankungen.

Hauptzeichen und Symptome

PTT zeigt normalerweise unspezifische Symptome, es ist jedoch üblich, dass Patienten mit Verdacht auf PTT mindestens 3 der folgenden Merkmale aufweisen:

1. Markierte Thrombozythämie;
2. Hämolytische Anämie, da die gebildeten Thromben die Lyse der roten Blutkörperchen begünstigen;
3. Fieber;
4. Thrombose, die in mehreren Organen des Körpers auftreten kann;
5. Starke Bauchschmerzen aufgrund von Darmischämie;
6. Nierenfunktionsstörung;
7. Neurologische Beeinträchtigung, die durch Kopfschmerzen, geistige Verwirrung, Schläfrigkeit und sogar Koma wahrgenommen werden kann.

Bei Patienten mit Verdacht auf PTT treten häufig Symptome einer Thrombozytopenie auf, wie z. B. das Auftreten roter oder violetter Flecken auf der Haut, Zahnfleisch- oder Nasenbluten sowie die schwierige Kontrolle bei Blutungen aus kleinen Wunden. Kennen Sie andere Symptome der Thrombozytopenie.

Nieren- und neurologische Störungen sind die Hauptkomplikationen der PTT und treten auf, wenn kleine Thromben den Blutfluss sowohl zu den Nieren als auch zum Gehirn behindern, was beispielsweise zu Nierenversagen und Schlaganfall führen kann. Um Komplikationen zu vermeiden, ist es wichtig, dass sobald die ersten Anzeichen auftreten, ein Allgemeinarzt oder Hämatologe konsultiert wird, um die Diagnose zu stellen und die Behandlung zu beginnen.

Wie die Diagnose gestellt wird

Die Diagnose einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura wird auf der Grundlage der von der Person präsentierten Symptome gestellt, zusätzlich zum Ergebnis des vollständigen Blutbildes, bei dem eine Abnahme der Blutplättchenmenge, die als Thrombozytopenie bezeichnet wird, beobachtet wird, zusätzlich zu der Beobachtung der Blutausstrich-Blutplättchenaggregation, wenn Blutplättchen bleiben zusätzlich zu Schizozyten, die Fragmente roter Blutkörperchen sind, zusammenkleben, wenn rote Blutkörperchen durch Blutgefäße gelangen, die von kleinen Gefäßen blockiert werden.

Es können auch andere Tests angeordnet werden, um die Diagnose einer PTT zu unterstützen, wie beispielsweise eine erhöhte Blutungszeit und das Fehlen oder Reduzieren des Enzyms ADAMTS 13, das eine der Ursachen für die Bildung kleiner Thromben ist..

PTT-Behandlung

Die Behandlung der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura sollte so bald wie möglich begonnen werden, da sie in den meisten Fällen tödlich ist, da die gebildeten Thromben Arterien verstopfen können, die das Gehirn erreichen, wodurch der Blutfluss in diese Region verringert wird..

Die Behandlung, die normalerweise vom Hämatologen angezeigt wird, ist die Plasmapherese, bei der es sich um einen Blutfiltrationsprozess handelt, bei dem der Überschuss an Antikörpern, die diese Krankheit verursachen können, und der Überschuss an von Willebrand-Faktor zusätzlich zu unterstützender Behandlung, wie beispielsweise Hämodialyse, auftreten. Beispiel, wenn eine Nierenfunktionsstörung vorliegt. Verstehe, wie Plasmapherese durchgeführt wird.

Darüber hinaus kann der Arzt die Verwendung von Kortikosteroiden und Immunsuppressiva empfehlen, um beispielsweise die Ursache der PTT zu bekämpfen und Komplikationen zu vermeiden.