Hartnup-Krankheit
Die Hartnup-Krankheit ist eine seltene und erbliche Erkrankung, die durch Hautausschläge und Gehirnveränderungen gekennzeichnet ist.
Diese Störung beeinflusst die Art und Weise, wie der Körper Aminosäuren verarbeitet, und Menschen mit dieser Krankheit sind nicht in der Lage, einige Aminosäuren auf Darmebene aufzunehmen und wandeln Tryptophan auch nicht richtig um. Infolgedessen scheiden sie sie in übermäßigen Mengen im Urin aus, was mit Sicherheit sehr charakteristische Symptome hervorruft Aminosäuren verbleiben in viel geringeren Mengen im Körper als normal.
Die Hartnup-Krankheit tritt auf, wenn ein Individuum zwei rezessive Gene für die Störung erbt, eines vom Vater und eines von der Mutter.
Symptome des Hartnup-Syndroms
Die Symptome der Hartnup-Krankheit können durch Sonnenlicht, Fieber, Medikamente und sogar emotionalen oder physischen Stress ausgelöst werden und sind durch einen Ausschlag in Bereichen des Körpers gekennzeichnet, die der Sonne ausgesetzt sind.
Symptome, die normalerweise bei Patienten mit Hartnup-Krankheit auftreten:
- geistige Behinderung,
- Kleinwuchs,
- Kopfschmerzen,
- unstetiger Gang,
- fällt,
- Ohnmacht und
- eine psychische Störung.
Eine Phase der Unterernährung geht fast immer einer Episode von Hautausschlägen voraus, die mit zunehmendem Alter immer seltener werden.
Die meisten Symptome treten sporadisch auf und werden durch Niacinamidmangel verursacht.
Um die Hartnup-Krankheit korrekt zu bestimmen, muss einfach ein Urintest durchgeführt werden, der, wenn er positiv auf das Vorhandensein der Störung ist, ein typisches Muster der Ausscheidung von Aminosäuren und ihren Stoffwechselprodukten zeigt.
Behandlung
Die Vorbeugung von Krisen und Symptomen, die für die Hartnup-Krankheit typisch sind, kann durch Aufrechterhaltung einer guten Ernährung und Nahrungsergänzung mit Niacinamid oder Niacin erfolgen, da eine Diät mit einer ausreichenden Menge an Protein den durch Magen-Darm-Malabsorption verursachten Mangel überwinden kann. und durch die übermäßige Ausscheidung von Aminosäuren im Urin.
