Startseite » Seltene Krankheiten » Was ist SCID (schweres kombiniertes Immunschwächesyndrom)?

    Was ist SCID (schweres kombiniertes Immunschwächesyndrom)?

    Das schwere kombinierte Immunschwächesyndrom (SCID) umfasst eine Reihe von Krankheiten, die seit der Geburt vorliegen und durch eine Veränderung des Immunsystems gekennzeichnet sind, bei der die Antikörper niedrig sind und die Lymphozyten niedrig sind oder fehlen, wodurch der Körper gebildet wird Sie können sich nicht vor Infektionen schützen, gefährden das Baby und können sogar zum Tod führen.

    Die häufigsten Symptome der Krankheit werden durch Infektionskrankheiten verursacht, und die Behandlung, die die Krankheit heilt, besteht aus einer Knochenmarktransplantation..

    Mögliche Ursachen

    SCID wird verwendet, um eine Reihe von Krankheiten zu klassifizieren, die durch genetische Defekte im Zusammenhang mit dem X-Chromosom und auch durch einen Mangel des ADA-Enzyms verursacht werden können ...

    Welche Symptome

    Die Symptome von SCID treten normalerweise im ersten Lebensjahr auf und können Infektionskrankheiten umfassen, die nicht auf eine Behandlung ansprechen, wie Lungenentzündung, Meningitis oder Sepsis, die schwer zu behandeln sind und im Allgemeinen nicht auf die Verwendung von Medikamenten ansprechen, sowie Hautinfektionen, Hefeinfektionen im Mund- und Windelbereich Durchfall und Leberinfektion.

    Was ist die Diagnose

    Die Diagnose wird gestellt, wenn das Kind an wiederkehrenden Infektionen leidet, die mit der Behandlung nicht behoben werden. Da die Krankheit erblich ist und ein Familienmitglied an diesem Syndrom leidet, kann der Arzt die Krankheit sofort nach der Geburt des Kindes diagnostizieren. Dies besteht aus der Durchführung von Blutuntersuchungen zur Beurteilung der Spiegel von Antikörpern und T-Zellen..

    Wie die Behandlung durchgeführt wird

    Die wirksamste Behandlung für SCID ist die Transplantation von Knochenmarkstammzellen von einem gesunden und kompatiblen Spender, die in den meisten Fällen die Krankheit heilt.

    Bis ein kompatibler Spender gefunden ist, besteht die Behandlung darin, die Infektion zu beheben und neue Infektionen zu verhindern, indem das Kind isoliert wird, um den Kontakt mit anderen zu vermeiden, die eine Ansteckungsquelle für Krankheiten darstellen könnten.

    Das Kind kann auch einer Immundefizienzkorrektur durch Immunglobulinersatz unterzogen werden, die nur Kindern verabreicht werden sollte, die älter als 3 Monate sind und / oder bereits Infektionen haben..

    Bei Kindern mit SCID, die durch einen Mangel des ADA-Enzyms verursacht werden, kann der Arzt eine Enzymersatztherapie mit wöchentlicher Anwendung von funktionellem ADA vorschlagen, die die Wiederherstellung des Immunsystems in etwa 2 bis 4 Monaten nach Therapiebeginn ermöglicht.

    Darüber hinaus ist es wichtig zu erwähnen, dass diesen Kindern keine Impfstoffe mit lebenden oder abgeschwächten Viren verabreicht werden sollten, bis der Arzt etwas anderes anordnet.