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    Was Orkambi ist und wofür es ist

    Orkambi ist ein Arzneimittel, das Lumacaftor und Ivacaftor enthält. Dies sind Substanzen, die bei der Behandlung von Mukoviszidose verwendet werden, einer Erbkrankheit, die schwerwiegende Auswirkungen auf die Lunge und das Verdauungssystem hat.

    Dieses Mittel ist als Tablette in zwei verschiedenen Stärken erhältlich und kann nur von einem in der Behandlung von Mukoviszidose erfahrenen Arzt verschrieben werden..

    Wofür ist es?

    Orkambi ist ein Arzneimittel zur Behandlung von Mukoviszidose bei Menschen ab 6 Jahren. 

    Mukoviszidose ist eine Erbkrankheit, die zur Bildung sehr dicker Sekrete in der Lunge und im Verdauungstrakt führt, da sie Zellen betrifft, die Schleim und Verdauungssäfte produzieren, die Verstopfungen, Entzündungen und chronische Infektionen verursachen können. Diese Krankheit kann im Kindes- und Erwachsenenalter auftreten. Kennen Sie die häufigsten Symptome.

    Wie man es benutzt

    Dieses Arzneimittel sollte nur Patienten mit der in den beiden Kopien des CFTR-Gens bestätigten F508del-Mutation verschrieben werden. Die verabreichte Dosis hängt vom Alter der Person ab:

    • Erwachsene und Kinder über 12 Jahre: Die empfohlene Dosis beträgt 2 Tabletten mit 200 mg Lumacaftor und 125 mg Ivacaftor, die alle 12 Stunden mit fetthaltigen Lebensmitteln eingenommen werden.
    • Kinder zwischen 6 und 12 Jahren: Die empfohlene Dosis beträgt 2 Tabletten mit 100 mg Lumacaftor und 125 mg Ivacaftor, die alle 12 Stunden zusammen mit fetthaltigen Lebensmitteln eingenommen werden.

    Fettreiche Lebensmittel, die mit Tabletten verzehrt werden können, können mit Butter oder Ölen zubereitete Mahlzeiten, Lebensmittel mit Eiern, Käse, Nüssen, Vollmilch oder Fleisch sein.

    Mögliche Nebenwirkungen

    Die häufigsten mit diesem Arzneimittel verbundenen Nebenwirkungen sind Atemnot, Durchfall, Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, verstopfte Nase, Husten mit Auswurf und Bauchschmerzen. 

    Die schwerwiegendsten Nebenwirkungen, die auftreten können, sind Leberprobleme wie ein Anstieg des Leberenzymspiegels, eine Ansammlung von Galle, die zu einer Entzündung der Leber führt, und eine hepatische Enzephalopathie.

    Wer sollte nicht verwenden

    Dieses Arzneimittel darf nicht bei Personen angewendet werden, die überempfindlich gegen den Wirkstoff oder einen Bestandteil der Formel sind.

    Darüber hinaus sollte es nur während der Schwangerschaft oder Stillzeit angewendet werden, wenn dies vom Arzt empfohlen wird