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    Wie wird Hämophilie behandelt?

    Die Behandlung der Hämophilie, bei der es sich um eine genetisch bedingte Krankheit handelt, die die Gerinnungsfähigkeit des Blutes verändert, erfolgt durch Ersetzen der Gerinnungsfaktoren, die bei der Person, bei denen es sich um Faktor VIII handelt, bei Hämophilie vom Typ A und des Faktors fehlen IX bei Hämophilie Typ B.. 

    Gerinnungsfaktoren sind essentielle Blutproteine, die aktiviert werden, wenn ein Blutgefäß reißt, so dass Blutungen enthalten sind. Wenn sie während der Behandlung ersetzt werden, helfen sie der Person mit Hämophilie, ein normales Leben ohne sie zu führen viele Einschränkungen. Um mehr darüber zu erfahren, welche Ursachen und wie man Hämophilie erkennt, lesen Sie die Mythen und Wahrheiten über Hämophilie. 

    Arten der Behandlung

    Obwohl es keine Heilung gibt, hilft die Behandlung von Hämophilie, das häufige Auftreten von Blutungen zu verhindern, und wird vom Hämatologen geleitet, was auf zwei verschiedene Arten erfolgen kann:

    • Präventionsbehandlung: besteht aus einem regelmäßigen Austausch von Gerinnungsfaktoren, so dass diese immer mit erhöhten Spiegeln im Körper sind und mögliche Blutungen verhindern. Diese Art der Behandlung ist in einigen Fällen von leichter Hämophilie möglicherweise nicht erforderlich, und die Behandlung kann nur empfohlen werden, wenn irgendeine Art von Blutung vorliegt.
    • Behandlung nach Blutung: Es handelt sich um die Behandlung auf Abruf, die in allen Fällen unter Anwendung des Gerinnungsfaktorkonzentrats bei Blutungen durchgeführt wird, wodurch eine schnellere Lösung möglich ist.

    Bei beiden Behandlungen sollten die Dosen nach dem Körpergewicht, dem Schweregrad der Hämophilie und dem Grad der Gerinnungsfaktoraktivität berechnet werden, die jede Person im Blut hat. Faktor VIII- oder IX-Konzentrate werden vom Gesundheitsministerium über SUS zur Verfügung gestellt und bestehen aus einer Ampulle mit Pulver, das zur Anwendung in destilliertem Wasser verdünnt wird.

    In der Vergangenheit wurde die Behandlung mit Bluttransfusionen durchgeführt, was nicht mehr routinemäßig erforderlich ist, sondern in Notsituationen oder ohne Injektion von Gerinnungsfaktoren angewendet werden kann.

    Zusätzlich können andere Arten von hämostatischen Wirkstoffkonzentraten verwendet werden, um die Koagulation zu unterstützen, wie beispielsweise Kryopräzipitat, Prothrombinkomplex und Desmopressin. Diese Behandlungen werden von SUS in den staatlichen Hämatologiezentren kostenlos durchgeführt, indem sie einfach vom Allgemeinarzt oder Hämatologen überwiesen werden.

    Behandlung bei Hämophilie mit Inhibitor

    Einige Hämophile können Antikörper gegen das zur Behandlung verwendete Faktor VIII- oder IX-Konzentrat entwickeln, sogenannte Inhibitoren, die das Ansprechen auf die Behandlung beeinträchtigen können.

    In diesen Fällen kann es erforderlich sein, eine Behandlung mit höheren Dosen oder mit der Kombination anderer Blutgerinnungskomponenten durchzuführen..

    Pflege während der Behandlung

    Menschen mit Hämophilie sollten die folgenden Vorsichtsmaßnahmen treffen:

    • Übe körperliche Aktivitäten, Um Muskeln und Gelenke zu stärken und das Blutungsrisiko zu verringern, sollten jedoch Aufprallsportarten oder heftiger körperlicher Kontakt vermieden werden.
    • Beobachten Sie das Auftreten neuer Symptome, hauptsächlich bei Kindern und mit der Behandlung abnehmen;
    • Immer Medikamente in der Nähe haben, hauptsächlich im Falle einer Reise;
    • Habe einen Ausweis, als Armband, das die Krankheit anzeigt, für Notfälle;
    • Informieren Sie die Bedingung, wann immer Sie ein Verfahren durchführen, wie Impfstoffanwendung, Zahnchirurgie oder medizinische Verfahren;
    • Vermeiden Sie blutungsfördernde Medikamente, wie zum Beispiel Aspirin, Entzündungshemmer und Antikoagulanzien.

    Darüber hinaus sollte die Physiotherapie auch Teil der Behandlung von Hämophilie sein, da sie die motorische Funktion verbessert und das Risiko von Komplikationen wie akuter hämolytischer Synovitis, die eine Entzündung des Gelenks aufgrund von Blutungen darstellt, verringert und somit den Muskeltonus verbessert Dies kann sogar die Notwendigkeit verringern, Blutgerinnungsfaktoren zu entnehmen und die Lebensqualität zu verbessern.