Behandlung von Phenylketonurie

Die Behandlung von Phenylketonurie besteht aus einer Diät mit niedrigem Phenylalaninspiegel, einer Aminosäure, die sich im Blut von Phenylketonurika ansammelt und Probleme wie geistige Behinderung und Krampfanfälle verursacht. Phenylketonurie ist nicht heilbar und es gibt keine Medikamente gegen diese Krankheit. Während der Behandlung ist es notwendig, die Phenylalaninwerte im Blut regelmäßig zu überwachen.

Die Menge an Phenylalanin, die aufgenommen werden kann, variiert je nach Alter und Schweregrad der Krankheit. Die an dieser Aminosäure reichen Lebensmittel sind Proteinquellen wie Fleisch, Fisch, Milch und Milchprodukte, Eier, Weizen, Soja und Bohnen. 

Ernährungsbehandlung bei Phenylketonurie

Die Ernährungsbehandlung von Phenylketonurie besteht darin, Lebensmittel, die reich an Phenylalanin sind, einer Aminosäure, die in Lebensmitteln enthalten ist, die Proteinquellen sind, aus der Nahrung zu entfernen. Für Phenylketonurika verbotene Lebensmittel sind:

• Tierfutter: Fleisch, Milch- und Fleischprodukte, Eier, Fisch, Meeresfrüchte und Fleischprodukte wie Wurst, Wurst, Speck, Schinken.
• Lebensmittel pflanzlichen Ursprungs: Weizen, Soja und Derivate, Kichererbsen, Bohnen, Erbsen, Linsen, Nüsse, Erdnüsse, Walnüsse, Mandeln, Haselnüsse, Pistazien, Pinienkerne;
• Süßstoffe mit Aspartam;
• Produkte, die verbotene Lebensmittel enthalten, wie Kuchen, Kekse und Brot.

Obst und Gemüse können von Phenylketonurika sowie Zucker und Fette konsumiert werden. Es ist auch möglich, auf dem Markt mehrere spezielle Produkte zu finden, die für dieses Publikum hergestellt wurden, wie Reis, Nudeln und Cracker, und es gibt verschiedene Rezepte, die zur Herstellung von Lebensmitteln mit niedrigem Phenylalaningehalt verwendet werden können. Weitere Tipps zur Phenylketonurie-Diät und zu Phenylalanin-reichen Lebensmitteln.

Verbotene Lebensmittel pflanzlichen UrsprungsVerbotene Lebensmittel tierischen Ursprungs

Behandlung mit Aminosäurepräparaten

Aminosäurepräparate werden zur Behandlung von Phenylketonurie verwendet, da die proteinarme Ernährung dieser Patienten nicht ausreicht, um die notwendigen Nährstoffe für ein ordnungsgemäßes Wachstum und eine ordnungsgemäße Entwicklung bereitzustellen.

Die zu verwendende Ergänzung variiert je nach Alter und Gewicht des Patienten und muss während des gesamten Lebens beibehalten werden, da Proteinmangel Probleme wie Wachstumsverzögerung, Gewichtsverlust, Haarausfall und verminderte Toleranz gegenüber verursachen kann Phenylalanin.

Blutuntersuchungen zur Überwachung der Krankheit

Menschen mit Phenylketonurie müssen häufig Blutuntersuchungen durchführen lassen, um den Phenylalaninspiegel im Blut zu überwachen und ihre Ernährung entsprechend anzupassen..

Bis das Baby 1 Jahr alt ist, sollte dieser Test wöchentlich durchgeführt werden. Kinder zwischen 2 und 6 Jahren wiederholen die Prüfung alle 15 Tage und ab 7 Jahren wird die Prüfung einmal im Monat durchgeführt. Der Gehalt an Phenylalanin, der in der Nahrung zugelassen ist, hängt von den Blutwerten von Phenylalanin ab, die der Patient hat, und sollte immer von einem Kinderarzt oder Ernährungsberater geleitet werden..

Säuglingsmilch ohne PhenylalaninAminosäurezusatz ohne Phenylalanin

Vorsicht in jeder Lebensphase

Die Behandlung von Phenylketonurie variiert je nach Alter und den Bedürfnissen des Organismus in jeder Lebensphase:

• Neugeborene: Das Stillen ist begrenzt, da Muttermilch Phenylalanin enthält. Zur Ergänzung der Ernährung sollten Säuglingsanfangsnahrung ohne Phenylalanin gemäß ärztlichem Rat verwendet werden.
• Frühe feste Ernährung und Kindheit: Lebensmittel mit niedrigem Phenylalanin-Gehalt wie Obst, Gemüse, Fette und spezielle Lebensmittel ohne Phenylalanin sollten bevorzugt werden. In dieser Phase sollte auch spezielle Milch aufbewahrt werden, und die Nahrung muss von einem Kinderarzt oder Ernährungsberater begleitet werden, damit die für eine gesunde Entwicklung des Kindes erforderliche Menge an Nährstoffen bereitgestellt werden kann.
• Jugend: Ab dem Jugendalter werden akzeptable Phenylalaninspiegel im Blut etwas höher, aber die Pflege der Nahrung muss beibehalten werden, um ein angemessenes Wachstum aufrechtzuerhalten.
• Erwachsene: Der Körper beginnt, einen höheren Phenylalaninspiegel im Blut zu tolerieren. Die strenge Diät muss jedoch eingehalten werden, um Probleme wie Krampfanfälle, Übelkeit und Erbrechen zu vermeiden.
• Schwangerschaft: Schwangere müssen den Phenylalaninspiegel im Blut während der Schwangerschaft genau überwachen, da ihr Überschuss Risiken für das Baby mit sich bringt, wie z. B. Herzfehlbildungen, geistige Behinderung und Mikrozephalie.

Es ist wichtig, dass die Behandlung beginnt, sobald die Krankheit diagnostiziert wird, normalerweise in den ersten Lebenstagen durch den Fersenstich-Test, denn wenn die Ernährungsbehandlung abgeschlossen ist, kann sich das Baby auf gesunde Weise entwickeln.

Weitere Informationen zum Leben mit Phenylketonurie finden Sie unter:

• Phenylketonurie
• Wie Sie Ihr Baby mit Phenylketonurie pflegen
• Folgen der Phenylketonurie