Symptome und Behandlung des Hugles-Stovin-Syndroms
Das Hugles-Stovin-Syndrom ist eine sehr seltene und schwerwiegende Erkrankung, die mehrere Aneurysmen in der Lungenarterie und mehrere Fälle von tiefer Venenthrombose während des Lebens verursacht. Seit der weltweiten Erstbeschreibung dieser Krankheit wurden bis zum Jahr 2013 weniger als 40 Menschen diagnostiziert.
Die Krankheit kann in drei verschiedenen Stadien auftreten, wobei das erste normalerweise mit Thrombophlebitis, das zweite mit Lungenaneurysmen und das dritte und letzte Stadium durch den Bruch eines Aneurismus gekennzeichnet ist, der blutigen Husten und Tod verursachen kann.
Der am besten geeignete Arzt zur Diagnose und Behandlung dieser Krankheit ist der Rheumatologe. Obwohl die Ursache noch nicht vollständig bekannt ist, wird angenommen, dass sie mit einer systemischen Vaskulitis zusammenhängt.
Symptome
Zu den Symptomen von Hugles-stovin gehören:
- Blut abhusten;
- Atembeschwerden;
- Kurzatmigkeit;
- Kopfschmerzen;
- Hohes, anhaltendes Fieber;
- Gewichtsverlust von ca. 10% ohne erkennbaren Grund;
- Papillenödem, bei dem es sich um eine Erweiterung der Papille handelt, die einen Druckanstieg im Gehirn darstellt;
- Schwellung und starke Schmerzen in der Wade;
- Doppelsehen und
- Krämpfe.
Normalerweise hat eine Person mit Hugles-Stovin-Syndrom seit vielen Jahren Symptome und das Syndrom kann sogar mit der Behçet-Krankheit verwechselt werden. Einige Forscher glauben, dass dieses Syndrom tatsächlich eine unvollständige Version der Behçet-Krankheit ist.
Diese Krankheit wird im Kindesalter selten diagnostiziert und kann im Jugend- oder Erwachsenenalter diagnostiziert werden, nachdem die oben genannten Symptome aufgetreten sind und zusätzlich Tests wie Blutuntersuchungen, Thoraxradiographie, MRT oder CT von Kopf und Brust durchgeführt wurden Doppler-Ultraschall zur Überprüfung der Durchblutung und des Herzkreislaufs. Es gibt kein diagnostisches Kriterium und der Arzt sollte dieses Syndrom aufgrund seiner Ähnlichkeit mit der Bechçet-Krankheit vermuten, jedoch ohne alle seine Merkmale.
Das Alter der mit diesem Syndrom diagnostizierten Personen variiert zwischen 12 und 48 Jahren.
Behandlung
Die Behandlung des Hugles-Stovin-Syndroms ist nicht sehr spezifisch, aber der Arzt kann die Verwendung von Kortikosteroiden wie Hydrocortison oder Prednison, Antikoagulanzien wie Enoxaparin, Impulstherapie und Immunsuppressiva wie Infliximab oder Adalimumab empfehlen, die das Risiko und auch die Folgen von Aneurysmen verringern können und Thrombose, wodurch die Lebensqualität verbessert und das Todesrisiko verringert wird.
Komplikationen
Das Hugles-Stovin-Syndrom kann schwierig zu behandeln sein und weist eine hohe Mortalität auf, da die Ursache der Krankheit nicht bekannt ist und die Behandlungen daher möglicherweise nicht ausreichen, um die Gesundheit der betroffenen Person zu erhalten. Da weltweit nur wenige Fälle diagnostiziert werden, sind Ärzte mit dieser Krankheit normalerweise nicht vertraut, was die Diagnose und Behandlung erschweren kann..
Darüber hinaus sollten Antikoagulanzien mit großer Sorgfalt angewendet werden, da sie in einigen Fällen das Blutungsrisiko erhöhen können, nachdem ein Aneurysma geplatzt ist und das Auslaufen von Blut so groß sein kann, dass die Aufrechterhaltung des Lebens verhindert wird.
