Berdon-Syndrom, was ist es, Symptome und Behandlung
Das Berdon-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die hauptsächlich Mädchen betrifft und Probleme im Darm, in der Blase und im Magen verursacht. Im Allgemeinen pinkeln oder kacken Menschen mit dieser Krankheit nicht und müssen mit einem Schlauch gefüttert werden.
Dieses Syndrom kann durch genetische oder hormonelle Probleme verursacht werden und die Symptome treten kurz nach der Geburt auf. Dies können Veränderungen in Form und Funktion der Blase sein, die normalerweise sehr groß sind, verminderte oder fehlende Stuhlgänge, die zum Stillstand führen Bauch, zusätzlich zu der Abnahme der Größe des Dickdarms und Schwellung des Dünndarms.
Das Berdon-Syndrom ist nicht heilbar, aber es gibt einige chirurgische Eingriffe, die darauf abzielen, Magen und Darm zu reinigen, wodurch die Symptome der Krankheit verbessert werden können. Eine Alternative zur Erhöhung der Lebenserwartung und Qualität der Person mit diesem Syndrom ist die multiviszerale Transplantation, dh die Transplantation des gesamten Magen-Darm-Systems.
Hauptsymptome
Die Symptome des Berdon-Syndroms treten kurz nach der Geburt auf. Die wichtigsten sind:
- Verstopfung;
- Harnverhaltung;
- Erweiterte Blase;
- Schwellung des Bauches;
- Bauchmuskeln schlaff;
- Erbrechen;
- Geschwollene Niere;
- Darmverschluss.
Die Diagnose des Berdon-Syndroms wird durch die Bewertung der Symptome des Kindes nach der Geburt und durch bildgebende Untersuchungen wie Ultraschall gestellt. Die Krankheit kann auch während der Schwangerschaft durch Durchführung eines morphologischen Ultraschalls nach der 20. Schwangerschaftswoche identifiziert werden. Verstehen Sie, wozu der morphologische Ultraschall dient.
Wie die Behandlung durchgeführt wird
Die Behandlung des Berdon-Syndroms kann die Heilung der Krankheit nicht fördern, hilft jedoch, die Symptome bei Patienten zu minimieren und ihre Lebensqualität zu verbessern..
Eine Operation am Magen oder Darm wird empfohlen, um diese Organe freizugeben und ihre Funktion zu verbessern. Die meisten Patienten müssen aufgrund des Problems im Verdauungssystem durch einen Schlauch gefüttert werden. Sehen Sie, wie die Sondenernährung durchgeführt wird.
Es ist auch üblich, die Blase zu operieren, wodurch eine Verbindung zur Haut im Bauchbereich hergestellt wird, wodurch der Urin abfließen kann.
Diese Verfahren haben jedoch nur geringe Auswirkungen auf den Patienten und führen häufig zum Tod durch Unterernährung, Versagen mehrerer Organe und generalisierte Infektionen des Körpers, Sepsis. Aus diesem Grund ist die multiviszerale Transplantation zur besten Behandlungsoption geworden und besteht aus der gleichzeitigen Durchführung von fünf Operationen: Transplantation von Magen, Zwölffingerdarm, Darm, Bauchspeicheldrüse und Leber.
