Was ist Polyzythämie Vera, Diagnose, Symptome und Behandlung

Polyzythämie Vera ist eine myeloproliferative Erkrankung hämatopoetischer Zellen, die durch eine unkontrollierte Proliferation von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen gekennzeichnet ist.

Die Zunahme dieser Zellen, insbesondere der roten Blutkörperchen, macht das Blut dicker, was zu anderen Komplikationen wie vergrößerter Milz und erhöhten Blutgerinnseln führen kann, wodurch das Risiko einer Thrombose, eines Herzinfarkts oder eines Schlaganfalls erhöht wird oder sogar andere verursacht werden Krankheiten wie akute myeloische Leukämie oder Myelofibrose.

Die Behandlung besteht aus der Durchführung eines Verfahrens namens Phlebotomie und der Verabreichung von Medikamenten, die zur Regulierung der Anzahl der Zellen im Blut beitragen.

Was sind die Anzeichen und Symptome

Die hohe Anzahl roter Blutkörperchen führt zu einem Anstieg des Hämoglobins und der Blutviskosität, was zu neurologischen Symptomen wie Schwindel, Kopfschmerzen, erhöhtem Blutdruck, Sehveränderungen und vorübergehenden ischämischen Unfällen führen kann.

Darüber hinaus leiden Menschen mit dieser Krankheit häufig unter allgemeinem Juckreiz, insbesondere nach einer heißen Dusche, Schwäche, Gewichtsverlust, Müdigkeit, verschwommenem Sehen, übermäßigem Schwitzen, Gelenkschwellung, Atemnot und Taubheit, Kribbeln, Brennen oder Schwäche im Mitglieder.

Wie die Diagnose gestellt wird

Um die Diagnose der Krankheit stellen zu können, müssen Blutuntersuchungen durchgeführt werden, die bei Menschen mit Polyzythämie Vera eine Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen und in einigen Fällen eine Zunahme weißer Blutkörperchen und Blutplättchen, einen hohen Hämoglobinspiegel und einen niedrigen Erythropoietinspiegel zeigen.

Darüber hinaus kann auch eine Knochenmarkaspiration oder -biopsie durchgeführt werden, um eine Probe zu erhalten, die später analysiert werden soll.

Komplikationen der Polyzythämie vera

Es gibt einige Fälle von Menschen mit Polyzythämie Vera, die keine Anzeichen und Symptome zeigen. Einige Fälle können jedoch zu ernsteren Problemen führen:

1. Bildung von Blutgerinnseln

Die Zunahme der Blutdicke und die daraus resultierende Abnahme des Flusses und die Veränderung der Anzahl der Blutplättchen können zur Bildung von Blutgerinnseln führen, die zu Herzinfarkt, Schlaganfall, Lungenembolie oder Thrombose führen können. Erfahren Sie mehr über Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

2. Splenomegalie

Die Milz hilft dem Körper, Infektionen zu bekämpfen und beschädigte Blutzellen zu beseitigen. Die Zunahme der Anzahl roter Blutkörperchen oder sogar anderer Blutkörperchen führt dazu, dass die Milz härter als normal arbeiten muss, was zu einer Zunahme der Größe führt. Erfahren Sie mehr über Splenomegalie.

3. Auftreten anderer Krankheiten

Obwohl selten, kann Polyzythämie Vera andere schwerwiegendere Krankheiten wie Myelofibrose, myelodysplastisches Syndrom oder akute Leukämie hervorrufen. In einigen Fällen kann das Knochenmark auch eine progressive Fibrose und Hypozellularität entwickeln.

So verhindern Sie Komplikationen

Um Komplikationen vorzubeugen, wird nicht nur empfohlen, die Behandlung korrekt durchzuführen, sondern auch einen gesünderen Lebensstil einzuhalten und regelmäßig Sport zu treiben, um die Durchblutung zu verbessern und das Risiko von Blutgerinnseln zu verringern. Rauchen sollte ebenfalls vermieden werden, da es das Risiko für Herzinfarkt und Schlaganfall erhöht.

Darüber hinaus sollte die Haut gut behandelt werden, um Juckreiz zu reduzieren. Nehmen Sie ein Bad mit warmem Wasser, verwenden Sie ein mildes Duschgel und eine hypoallergene Creme und vermeiden Sie extreme Temperaturen, die die Durchblutung beeinträchtigen können. Dazu muss man in heißen Tageszeiten Sonneneinstrahlung vermeiden und den Körper vor sehr kaltem Wetter schützen..

Mögliche Ursachen

Polyzythämie Vera tritt auf, wenn ein JAK2-Gen mutiert ist, was Probleme bei der Produktion von Blutzellen verursacht. Dies ist eine seltene Krankheit, die bei etwa 2 von 100.000 Menschen auftritt, normalerweise über 60 Jahre.

Normalerweise reguliert der gesunde Organismus die Produktionsmenge jeder der drei Arten von Blutzellen: rote, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen, aber bei Polycythemia Vera kommt es zu einer übertriebenen Produktion einer oder mehrerer Arten von Blutzellen.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Polycythemia vera ist eine chronische Krankheit, die nicht geheilt werden kann. Die Behandlung besteht darin, die überschüssigen Blutzellen zu reduzieren und in einigen Fällen das Risiko von Komplikationen zu verringern:

Therapeutische Phlebotomie: Diese Technik besteht darin, Blut aus den Venen abzulassen, was normalerweise die erste Behandlungsoption für Menschen mit dieser Krankheit ist. Dieses Verfahren reduziert die Anzahl der roten Blutkörperchen und gleichzeitig das Blutvolumen.

Aspirin: Der Arzt kann Aspirin in einer niedrigen Dosis zwischen 100 und 150 mg verschreiben, um das Risiko von Blutgerinnseln zu verringern.

Arzneimittel zur Verringerung der Blutzellen: Wenn die Phlebotomie nicht ausreicht, um die Behandlung wirksam zu machen, müssen möglicherweise Medikamente wie:

• Hydroxyharnstoff, der die Produktion von Blutzellen im Knochenmark reduzieren kann;
• Alpha-Interferon, das das Immunsystem dazu anregt, die Überproduktion von Blutzellen zu bekämpfen, für Menschen, die nicht gut auf Hydroxyharnstoff reagieren;
• Ruxolitinib, das dem Immunsystem hilft, Tumorzellen zu zerstören und die Symptome zu verbessern;
• Medikamente gegen Juckreiz wie Antihistaminika.

Wenn der Juckreiz sehr stark wird, müssen Sie möglicherweise eine UV-Therapie durchführen oder Medikamente wie Paroxetin oder Fluoxetin verwenden.