Was ist Epidermolysis bullosa, Symptome und Behandlung

Bullöse Epidermolyse ist eine genetisch bedingte Erkrankung der Haut, bei der sich nach Reibung oder geringfügigem Trauma Blasen auf der Haut und den Schleimhäuten bilden, die durch eine Reizung des Kleidungsetiketts auf der Haut oder einfach durch Entfernen von a verursacht werden können Pflaster, zum Beispiel. Dieser Zustand tritt aufgrund genetischer Veränderungen auf, die von den Eltern auf ihre Kinder übertragen werden und zu Veränderungen der in der Haut vorhandenen Schichten und Substanzen wie Keratin führen..

Die Anzeichen und Symptome dieser Krankheit hängen mit dem Auftreten schmerzhafter Blasen auf der Haut und an jedem Körperteil zusammen und können sogar auf Mund, Handflächen und Fußsohlen auftreten. Diese Symptome variieren je nach Art und Schweregrad der bullösen Epidermolyse, verschlimmern sich jedoch normalerweise mit der Zeit.

Die Behandlung der bullösen Epidermolyse besteht hauptsächlich aus unterstützenden Maßnahmen wie der Aufrechterhaltung einer angemessenen Ernährung und dem Verband der Hautblasen. Darüber hinaus werden Studien zur Durchführung einer Knochenmarktransplantation bei Menschen mit dieser Erkrankung durchgeführt..

Hauptsymptome

Die Hauptsymptome der bullösen Epidermolyse sind:

Blasenbildung der Haut bei minimaler Reibung;
Blasen treten im Mund und sogar in den Augen auf;
Heilung der Haut mit rauem Aussehen und weißen Flecken;
Nagelkompromiss;
Haarausfall;
Schweißreduzierung oder übermäßiger Schweiß.

Abhängig von der Schwere der Epidermolysis bullosa können auch Narben an Fingern und Zehen auftreten, die zu Deformitäten führen. Obwohl es sich um sehr charakteristische Symptome der Epidermolyse handelt, können andere Krankheiten zu Blasen auf der Haut führen, wie Herpes simplex, epidermolytische Ichthyose, bullöser Impetigo und Pigmentinkontinenz. Wissen, was bullöser Impetigo ist und welche Behandlung.

Ursache der bullösen Epidermiolyse

Bullöse Epidermolyse wird durch genetische Mutationen verursacht, die vom Elternteil auf das Kind übertragen werden, und kann dominant sein, wenn ein Elternteil das Krankheitsgen hat, oder rezessiv, wenn der Vater und die Mutter das Krankheitsgen tragen, aber es gibt keine Manifestation von Anzeichen oder Symptome der Krankheit.

Kinder, die nahe Verwandte mit der Krankheit oder mit einem bullösen Epidermolysis-Gen haben, werden eher mit dieser Art von Krankheit geboren. Wenn Eltern also durch Gentests wissen, dass sie das Krankheitsgen haben, ist eine genetische Beratung angezeigt. Sehen Sie, was genetische Beratung ist und wie sie durchgeführt wird.

Was sind die Typen

Die bullöse Epidermolyse kann in Abhängigkeit von der Hautschicht, die die Blasen bildet, in drei Typen unterteilt werden, wie z.

Einfache bullöse Epidermolyse: Blasenbildung tritt in der oberen Hautschicht auf, die als Epidermis bezeichnet wird und häufig an Händen und Füßen auftritt. Bei diesem Typ ist es möglich, dass die Nägel rau und dick sind und die Blasen nicht schnell heilen.

Dystrophische Epidermolysis bullosa: Blasen dieser Art entstehen aufgrund von Defekten bei der Produktion von Kollagen Typ V | I und treten in der oberflächlichsten Hautschicht auf, die als Dermis bekannt ist;
Junctional Epidermolysis Bullosa: gekennzeichnet durch die Bildung von Blasen aufgrund der Ablösung des Bereichs zwischen der oberflächlichsten und der Zwischenschicht der Haut, und in diesem Fall tritt die Krankheit durch Mutationen in den mit Dermis und Epidermis verbundenen Genen wie Laminin 332 auf.

Das Kindler-Syndrom ist auch eine Art der bullösen Epidermolyse, aber es ist sehr selten und betrifft alle Hautschichten, was zu extremer Fragilität führt. Unabhängig von der Art dieser Krankheit ist es wichtig hervorzuheben, dass die bullöse Epidermolyse nicht ansteckend ist, dh nicht durch Kontakt mit Hautläsionen von einer Person zur anderen übergeht..

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Es gibt keine spezifische Behandlung für die bullöse Epidermolyse, und es ist sehr wichtig, regelmäßige Konsultationen mit dem Dermatologen durchzuführen, um den Zustand der Haut zu beurteilen und Komplikationen wie beispielsweise Infektionen zu vermeiden..

Die Behandlung dieser Krankheit besteht aus unterstützenden Maßnahmen wie dem Verband der Wunden und der Kontrolle der Schmerzen. In einigen Fällen ist ein Krankenhausaufenthalt erforderlich, um sterile Verbände herzustellen, die frei von Mikroorganismen sind, damit Arzneimittel direkt in die Vene verabreicht werden. als Antibiotika im Falle einer Infektion und zur Entwässerung der Blasen auf der Haut. Es werden jedoch einige Studien entwickelt, um Stammzelltransplantationen bei der Behandlung der dystrophischen bullösen Epidermolyse durchzuführen.

Im Gegensatz zu durch Verbrennungen verursachten Blasen müssen durch Epidermolysis bullosa verursachte Blasen mit einer bestimmten Nadel unter Verwendung steriler Kompressen durchstochen werden, um zu verhindern, dass sie sich ausbreiten und die Haut weiter schädigen. Nach dem Abtropfen ist es wichtig, ein Produkt wie z sprühen antibakteriell, um Infektionen vorzubeugen.

Wenn eine Operation erforderlich ist

Eine bullöse Dermatitis-Operation ist normalerweise für den Fall angezeigt, dass die von den Blasen hinterlassenen Narben die Körperbewegung behindern oder Deformitäten verursachen, die die Lebensqualität beeinträchtigen. In einigen Fällen kann eine Operation auch zur Herstellung von Hautextrakten verwendet werden, insbesondere bei Wunden, deren Heilung lange dauert..

Was tun, um das Auftreten von Blasen zu verhindern?

Da es keine Heilung gibt, wird die Behandlung nur durchgeführt, um die Symptome zu lindern und die Wahrscheinlichkeit neuer Blasen zu verringern. Der erste Schritt besteht darin, zu Hause etwas Pflege zu haben, wie zum Beispiel:

Tragen Sie Baumwollkleidung und vermeiden Sie synthetische Stoffe.
Entfernen Sie die Etiketten von allen Kleidungsstücken.
Tragen Sie auf den Kopf gestellte Unterwäsche, um den Kontakt des Gummibandes mit der Haut zu vermeiden.
Tragen Sie Schuhe, die leicht und breit genug sind, um bequem nahtlose Socken zu tragen.
Seien Sie sehr vorsichtig, wenn Sie nach dem Baden Handtücher verwenden, und drücken Sie die Haut vorsichtig mit einem weichen Handtuch an.
Tragen Sie Vaseline reichlich auf, bevor Sie Verbände entfernen, und erzwingen Sie nicht das Entfernen.
Wenn die Kleidung irgendwann an der Haut haften bleibt, lassen Sie den Bereich in Wasser eingeweicht, bis sich die Kleidung von der Haut löst.
Decken Sie die Wunden mit einem nicht klebenden Verband und mit locker gerollter Gaze ab.
Schlafen Sie mit Socken und Handschuhen, um Verletzungen zu vermeiden, die beim Schlafen auftreten können.

Darüber hinaus kann der Arzt bei juckender Haut die Verwendung von Kortikosteroiden wie Prednison oder Hydrocortison verschreiben, um Hautentzündungen zu lindern und Symptome zu lindern, Hautkratzer zu vermeiden und neue Läsionen hervorzurufen. Sie müssen auch beim Baden vorsichtig sein, damit das Wasser nicht zu heiß wird.

Die Anwendung von Botox in den Füßen scheint Blasen in dieser Region wirksam zu verhindern, und eine Gastrostomie ist angezeigt, wenn es nicht möglich ist, richtig zu essen, ohne dass Blasen im Mund oder in der Speiseröhre auftreten.

Wie man das Dressing macht

Der Verband ist Teil der Routine von Patienten mit Epidermolysis bullosa. Diese Verbände sollten mit Sorgfalt hergestellt werden, damit er die Heilung fördert, die Reibung verringert und Blutungen aus der Haut verhindert. Daher ist es wichtig, nicht anhaftende Produkte auf der Haut zu verwenden, d. H. die keinen Kleber haben, der zu fest haftet.

Um Wunden mit viel Sekretion zu verbinden, ist es wichtig, Verbände aus Polyurethanschaum zu verwenden, da diese diese Flüssigkeiten absorbieren und Schutz vor Mikroorganismen bieten.

In Fällen, in denen die Wunden bereits trocken sind, wird empfohlen, Hydrogelverbände zu verwenden, da diese dazu beitragen, abgestorbenes Hautgewebe zu beseitigen und Schmerzen, Juckreiz und Beschwerden in der Umgebung zu lindern. Verbände sollten mit röhrenförmigen oder elastischen Maschen befestigt werden, und es wird nicht empfohlen, Klebstoffe auf der Haut zu verwenden.

Was sind die Komplikationen

Eine bullöse Epidermolyse kann einige Komplikationen wie Infektionen verursachen, da die Bildung von Blasen die Haut anfälliger macht, beispielsweise durch Bakterien und Pilze kontaminiert zu werden. In einigen ernsteren Situationen können diese Bakterien, die mit bullöser Epidermolyse in die Haut der Person eindringen, in den Blutkreislauf gelangen und sich auf den Rest des Körpers ausbreiten, was zu Sepsis führt..

Menschen mit Epidermolysis bullosa können auch an Nährstoffmängeln leiden, die durch Blasen im Mund oder durch Anämie verursacht werden, die durch Blutungen aus den Läsionen verursacht wird. Einige Zahnprobleme wie Karies können auftreten, da die Mundschleimhaut bei Menschen mit dieser Krankheit sehr zerbrechlich ist. Einige Arten der bullösen Epidermolyse erhöhen auch das Risiko einer Person, an Hautkrebs zu erkranken.