Wie behandelt man das Werdnig-Hoffmann-Syndrom?

Das Werdnig-Hoffmann-Syndrom ist eine degenerative Krankheit, die nicht geheilt werden kann. Daher wird die Behandlung durchgeführt, um die Symptome zu lindern und dem Patienten zu helfen, die durch das Syndrom verursachten Einschränkungen zu überwinden, die mit dem Mangel an Kraft in den Muskeln zusammenhängen des ganzen Körpers.

Daher kann die Behandlung je nach Alter des Patienten, betroffenen Muskeln und Schwere der Symptome variieren:

Schwierigkeiten beim Kauen oder Schlucken

In diesen Fällen ist es normalerweise erforderlich, eine Magensonde bis zum Magen zu platzieren oder eine Gastrostomie durchzuführen, bei der es sich um eine Sonde handelt, die direkt von der Haut zum Magen führt, um den Patienten ohne Erstickungsgefahr oder Aspiration von Nahrungsmitteln in die Lunge zu ernähren kann zum Beispiel eine Lungenentzündung verursachen. So verwenden Sie die Sona: So füttern Sie eine Person mit einer Sonde.

Die Schwierigkeit beim Kauen oder Schlucken hängt mit dem Mangel an Kraft in den Muskeln von Mund und Nacken zusammen, der beim Baby auftreten oder sich im Laufe des Lebens im Verlauf der Krankheit entwickeln kann.

Atembeschwerden

Atembeschwerden sind eines der häufigsten Symptome des Werdnig-Hoffmann-Syndroms bei Säuglingen. Daher kann kurz nach der Geburt eine Tracheotomie erforderlich sein, bei der ein kleines Loch im Hals geöffnet wird, um das Atmen zu erleichtern. und die Lebensqualität des Kindes verbessern.

In den mildesten Fällen, in denen die Atembeschwerden weniger schwerwiegend sind, kann die Behandlung jedoch nur mit einem CPAP durchgeführt werden, bei dem die Luft in die Lunge gedrückt wird und ein Teil der Muskelkraft des Körpers ersetzt wird. atmen. Weitere Informationen zu diesem Gerät finden Sie unter: Nasal CPAP.

Schwierigkeiten beim Gehen oder bei täglichen Aufgaben

Der Mangel an Kraft in den Körpermuskeln führt für den Patienten mit Werdnig-Hoffmann-Syndrom immer zu Einschränkungen, sodass er nicht die einfachsten täglichen Aktivitäten ausführen kann, wie z. B. Gehen, Essen, Anziehen oder Anziehen..

Daher ist eine Physiotherapie immer für alle Fälle der Krankheit angezeigt, um nicht die Muskelkraft zu erhöhen, sondern um dem Patienten zu helfen, Strategien zu entwickeln, die die Ausführung täglicher Aufgaben erleichtern, z. B. die Verwendung eines Rollstuhls zum Bewegen oder die Verwendung von Besteck Specials zu essen.

Symptome des Werdnig-Hoffmann-Syndroms

Die Symptome des Werdnig-Hoffmann-Syndroms können kurz nach der Geburt auftreten oder allmählich einsetzen und erst nach dem 10. Lebensjahr auftreten. Im Falle des Auftretens beim Baby verursacht die Krankheit normalerweise:

• Generalisierte Muskelschwäche;
• Übermäßige Gelenkflexibilität;
• Schwierigkeiten bei der Kontrolle des Kopfes, auch nach 3 Monaten;
• Unwillkürliche Kontraktion der Muskeln einschließlich der Zunge;
• Schwierigkeiten beim Füttern oder Schlucken.

Bei Kindern oder Erwachsenen hängen die Symptome mit Muskelschwäche zusammen, die normalerweise in den Beinen oder Armen beginnt und sich auf andere Muskeln im Körper ausbreitet..

Das Werdnig-Hoffmann-Syndrom ist eine genetisch bedingte Krankheit, die auftritt, wenn sowohl in der Familie des Vaters als auch in der Familie der Mutter eine Familiengeschichte der Krankheit vorliegt. Wenn in der Familie eine Krankheit vorliegt, wird daher empfohlen, eine genetische Beratung durchzuführen, um durch Gentests zu beurteilen, ob die Möglichkeit besteht, dass das Baby mit der Krankheit geboren wird..