Was ist das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom?

Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die melanozytenhaltige Gewebe wie Augen, Zentralnervensystem, Ohr und Haut befällt und Entzündungen in der Netzhaut des Auges verursacht, die häufig mit dermatologischen und Hörproblemen verbunden sind..

Dieses Syndrom tritt hauptsächlich bei jungen Erwachsenen zwischen 20 und 40 Jahren auf, wobei Frauen am stärksten betroffen sind. Die Behandlung besteht aus der Verabreichung von Kortikosteroiden und Immunmodulatoren.

Was verursacht

Die Ursache der Krankheit ist noch nicht bekannt, es wird jedoch angenommen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der eine Aggression auf der Oberfläche der Melanozyten auftritt, die eine Entzündungsreaktion mit einem überwiegenden Anteil an T-Lymphozyten fördert..

Mögliche Symptome

Die Symptome dieses Syndroms hängen von Ihrem Stadium ab:

Prodromal Stadium

In diesem Stadium treten systemische Symptome auf, die grippeähnlichen Symptomen ähneln, begleitet von neurologischen Symptomen, die nur wenige Tage anhalten. Die häufigsten Symptome sind Fieber, Kopfschmerzen, Meningismus, Übelkeit, Schwindel, Augenschmerzen, Tinnitus, allgemeine Muskelschwäche, teilweise Lähmung auf einer Körperseite, Schwierigkeiten, Wörter richtig zu artikulieren oder Sprache wahrzunehmen. Photophobie, Tränenfluss, Überempfindlichkeit gegen Haut und Kopfhaut.

Uveitis Stadium

In diesem Stadium überwiegen Augenmanifestationen wie Entzündungen der Netzhaut, Sehstörungen und schließlich Netzhautablösungen. Bei einigen Menschen können auch Hörsymptome wie Tinnitus, Schmerzen und Beschwerden in den Ohren auftreten.

Chronisches Stadium

In diesem Stadium treten Augen- und dermatologische Symptome wie Vitiligo, Depigmentierung der Wimpern und Augenbrauen auf, die Monate bis Jahre dauern können. Vitiligo neigt dazu, symmetrisch über Kopf, Gesicht und Rumpf verteilt zu sein und kann dauerhaft sein.

Wiederholungsphase

In diesem Stadium können Menschen chronische Entzündungen der Netzhaut, Katarakte, Glaukom, choroidale Neovaskularisation und subretinale Fibrose entwickeln.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung besteht aus der Verabreichung hoher Dosen von Kortikosteroiden wie Prednison oder Prednisolon, insbesondere in der akuten Phase der Krankheit, über mindestens 6 Monate. Diese Behandlung kann zu Resistenzen und Leberfunktionsstörungen führen. In diesen Fällen kann zwischen Betamethason und Dexamethason gewählt werden.

Bei Menschen, deren Nebenwirkungen von Kortikosteroiden ihre Anwendung in minimal wirksamen Dosen nicht nachhaltig machen, können Immunmodulatoren wie Cyclosporin A, Methotrexat, Azathioprin, Tacrolimus oder Adalimumab verwendet werden, die mit guten Ergebnissen angewendet wurden..

Bei Resistenzen gegen Kortikosteroide und bei Personen, die ebenfalls nicht auf eine immunmodulatorische Therapie ansprechen, kann intravenöses Immunglobulin eingesetzt werden.