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    Was ist Xeroderma Pigmentosa und wie wird es behandelt?

    Xeroderma Pigmentoso ist eine seltene und vererbte Erbkrankheit, die durch Überempfindlichkeit der Haut gegen UV-Strahlen der Sonne gekennzeichnet ist. Dies führt zu trockener Haut und zahlreichen Sommersprossen und weißen Flecken im gesamten Körper, insbesondere in den Bereichen mit der größten Sonneneinstrahlung, einschließlich der Lippen.

    Diese genetisch bedingte Krankheit ist nicht endgültig heilbar, aber die Behandlung kann das Auftreten von Komplikationen verhindern und muss ein Leben lang befolgt werden.. 

    Aufgrund der hohen Empfindlichkeit der Haut haben Menschen, bei denen Xeroderma Pigmentosum diagnostiziert wurde, eine größere Chance, prämaligne Läsionen oder Hautkrebs zu entwickeln, und es ist wichtig, täglich Sonnenschutzmittel über 50 SPF und geeignete Kleidung zu verwenden.

    Die Krankheit tritt normalerweise in der Kindheit auf und kann durch die größere Tendenz des Kindes zu schweren Verbrennungen nach einigen Minuten Sonneneinstrahlung sowie durch das Auftreten von Sommersprossen im Gesicht, an den Armen und Lippen vor dem 2. Lebensjahr bemerkt werden..

    Hauptsymptome

    Das Auftreten von Xeroderma Pigmentoso hängt mit einer Mutation in Genen zusammen, die für die DNA-Reparatur nach Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung verantwortlich sind. Aufgrund der Veränderung des DNA-Reparaturprozesses kann die Person die Symptome von Xeroderma Pigmentoso aufweisen, deren Schweregrad je nach betroffenem Gen und Art der Mutation variieren kann. Die Hauptsymptome sind:

    • Viele Sommersprossen im Gesicht und am ganzen Körper werden noch dunkler, wenn sie der Sonne ausgesetzt werden.
    • Schwere Verbrennungen nach einigen Minuten Sonneneinstrahlung;
    • Blasen treten auf der Sonne auf, die der Sonne ausgesetzt ist.
    • Dunkle oder helle Flecken auf der Haut;
    • Krustenbildung auf der Haut;
    • Trockene Haut mit dem Aussehen von Schuppen;
    • Überempfindlichkeit in den Augen.

    Die Symptome treten normalerweise in der Kindheit auf, bis zum Alter von 10 Jahren. Ab diesem Alter kann die Person jedoch Symptome im Zusammenhang mit Hautkrebs zeigen. Erfahren Sie, wie Sie Hautkrebs-Symptome erkennen.

    Personen mit diesen Symptomen sollten einen Dermatologen konsultieren, um die Diagnose und Analyse von Hautläsionen vorzunehmen und somit eine geeignete Behandlung einzuleiten. 

    Wie die Behandlung durchgeführt wird

    Die Behandlung von Xeroderma Pigmentoso muss entsprechend der Art der von der Person dargestellten Verletzung erfolgen.

    Prämaligne Läsionen:

    Bei prämalignen Läsionen können eine topische Behandlung, ein oraler Vitamin-D-Ersatz und vorbeugende Maßnahmen empfohlen werden, um das Fortschreiten der Läsionen zu verhindern, z. B. die Verwendung eines täglichen Protektors mit einem hohen Sonnenschutzfaktor, wobei bevorzugt wird Aktivitäten am späten Nachmittag oder Abend, tragen Sie Kleidung mit langen Ärmeln und langen Hosen, tragen Sie eine Sonnenbrille mit UV-Schutzfaktor und vermeiden Sie die Verwendung von Leuchtstofflampen in Innenräumen. Siehe auch So vermeiden Sie Hautkrebs.

    Maligne Läsionen: 

    Bei Läsionen mit bösartigen Merkmalen kann zusätzlich zur spezifischen Behandlung eine Operation erforderlich sein, um im Laufe der Zeit auftretende Läsionen zu entfernen. Sehen Sie, wie Hautkrebs behandelt wird.