Was ist Neurofibromatose und ihre Haupttypen?

Neurofibromatose, auch bekannt als Von-Recklinghausen-Krankheit, ist eine Erbkrankheit, die sich etwa 15 Jahre lang manifestiert und ein abnormales Wachstum von Nervengewebe hervorruft, das kleine externe Tumoren bildet, die als Neurofibrome bezeichnet werden..

Im Allgemeinen ist die Neurofibromatose gutartig und stellt kein Gesundheitsrisiko dar, da die Ursache für das Auftreten externer Tumoren zu Körperveränderungen führen kann, die dazu führen, dass die Betroffenen operiert werden, um sie zu entfernen..

Selbst wenn die Neurofibromatose in der Heilung nicht zum Wachstum von Tumoren führt, kann versucht werden, die Größe von Tumoren durch chirurgische Behandlung und Strahlentherapie zu verringern.

Arten von Neurofibromatose

Neurofibromatose kann in drei Typen unterteilt werden:

• Neurofibromatose Typ 1: verursacht durch Mutationen in Chromosom 17, die die Produktion von Neurofibromin reduzieren, einem Protein, das vom Körper verwendet wird, um das Auftreten von Tumoren zu verhindern. Diese Art der Neurofibromatose kann auch zu Sehverlust und Impotenz führen.
• Neurofibromatose Typ 2: verursacht durch Mutationen in Chromosom 22, die die Produktion von Merlina verringern, einem anderen Protein, das das Wachstum von Tumoren bei gesunden Personen unterdrückt. Diese Art der Neurofibromatose kann zu Hörverlust führen.
• Schwannomatose: die seltenste Art von Krankheit, bei der sich Tumore im Schädel, Rückenmark oder peripheren Nerven entwickeln. Im Allgemeinen treten Symptome dieser Art zwischen 20 und 25 Jahren auf. 

Was verursacht Neurofibromatose?

Neurofibromatose wird durch Veränderungen in bestimmten Genen verursacht, insbesondere in Chromosom 17 und Chromosom 22. Además. Die seltenen Fälle von Schwannomatose scheinen durch Veränderungen spezifischerer Gene wie SMARCB1 und LZTR verursacht zu werden. Alle veränderten Gene sind wichtig für die Hemmung der Produktion von Tumoren und daher, wenn sie betroffen sind, für das Auftreten von Tumoren, die für Neurofibromatose charakteristisch sind.

Selbst wenn die meisten diagnostizierten Fälle von Priestern an Kinder vererbt werden, gibt es auch Menschen, die in der Familie möglicherweise nie einen Fall von Neurofibromatose hatten.. 

Wie ist die Behandlung

Die Behandlung von Neurofibromatose könnte durch eine Operation zur Entfernung von Tumoren, die Druck auf die Organe ausüben, oder durch Strahlentherapie zur Verringerung ihrer Größe gehackt werden. Es gibt jedoch keine Behandlung, die die Heilung garantiert, die die Manifestation neuer Tumoren verhindert..

In den schwerwiegendsten Fällen, in denen der Patient an Krebs erkrankt, kann es erforderlich sein, eine Chemotherapie oder Strahlentherapie gegen bösartige Tumoren durchzuführen.